UVEITIS INTERMEDIA - ¿ Que es?

Abordamos este tema al ser una posible enfermedad secundaria que aparece en los pacientes de E.C. y C.U.

Dra. Leonor Dominguez - Oftalmólogo

DEFINICION

Desafortunadamente hay poco acuerdo con respecto a los lindes anatómicos de la zona intermedia, y en particular, su alcance posterior, en general esta zona incluye la Pars Plana, Coroides y Retina periférica.

Los nombres dados a esta entidad han sido variados: Ciclitis Crónica, Pars Planitis, Ciclitis Crónica y Vitritis senil. Este desacuerdo con respecto a la terminología refleja la ignorancia sobre la etiología de esta condición.

Según el último libro de la Academia de Oftalmología, se ha dividido en Uveítis Intermedia (UI) de etiología conocida como Sarcoidosis, Esclerosis Múltiple, Enfermedad de Lyme, Enfermedad de Whipple, Sarcoma de células reticulares y UI de etiología desconocida: la Pars Planitis, como sinónimo, siendo la forma más común de UI.

En general podemos decir que la UI es una entidad que se caracteriza por la presencia de células en el vítreo, segmento anterior normal ó mínima inflamación y ausencia de lesión focal en el FO, aunque algunos ojos pueden tener una periflebitis retiniana leve.

EPIDEMIOLOGIA

• 4.3% al 15.4% de los pacientes con Uveítis.
• Edad: afecta comúnmente a niños y adultos jóvenes (entre 16 a 21 años); raramente ocurre antes de los 5 años o después de los 30 años.
• Raza: parece ser más común en blancos que en negros; algunos casos en hispanos se han reportado.
• Sexo: igual incidencia en ambos sexos.
• Herencia: se han informado varios casos de una misma familia.

 

CLINICA

• Visión borrosa (por edema macular), moscas volantes (por las células en vítreo), son los mas comunes, de inicio gradúa. En ocasiones son asintomáticos y se descubre en un examen de rutina. Rara vez hay dolor, hiperemia o fotofobia. El segmento anterior es normal o muestra signos de inflamación muy leve, células en CA, si hay son muy escasas, rara vez más de +2, las células inflamatorias se concentran principalmente en el vítreo anterior, con la oftalmoscopía directa, la celularidad vítrea va de +1 a +4 ; no debería hacerse el diagnóstico de UI si no hay células en vítreo anterior.
• Córnea: comúnmente no hay precipitados queráticos ó son muy pequeños, si éstos fuesen numerosos el Dx de UI se debe considerar .La presencia de queratopatía en banda sugiere pacientes que han desarrollado Pars Planitis el la niñez o adolescencia temprana.
• Cristalino: cambios cataratosos pueden estar presentes.
• Sinequias posteriores rara vez se forman.
• Lo definitivo en el Dx de UI es el exudado o membrana blanco esponjosa en particular en la parte inferior de la pars plana y la retina periférica inferior, este exudado fibrovascular se ha llamado banco de nieve por su semejanza a la nieve esponjosa; puede verse sólo con oftalmoscopio indirecto e indentación escleral. En etapas tempranas de la PP, el exudado pude formar grupos ó nódulos individuales llamados bolas de nieve. En algunos casos bilaterales en que la severidad entre los dos ojos es asimétrica, el ojo más afectado puede mostrar el exudado continuo o macizo (banco de nieve) y el ojo menos afectado muestra una membrana discontinua ó bolas de nieve. Con el tiempo estos exudados se pueden organizar en una membrana ciclítica (menos del 5% de los casos).
• Retina: Una periflebitis comúnmente, en la retina periférica, puede acompañar a la UI. Edema del DO y edema macular cistoideo (EMC) suelen encontrarse.
• En algunos casos, los pacientes presentan hemorragia vítrea que puede deberse a neovascularización de la base vítrea.

CURSO CLINICO

Según el cual se ha clasificado la PP en 3 grupos:

1º Grupo	curso benigno, limitado en el tiempo, con mejoría clínica gradual, sin episodios de exacerbación (10%).
2º Grupo	curso prolongado, sin episodios de exacerbación (59%).
3º Grupo	curso prolongado (crónico) con episodios de exacerbación (31%).

• La exacerbación se evidencia por un aumento en la reacción en CA y actividad celular vítrea.
• Más del 4% de los casos con PP experimentan remisión espontánea.
• En la PP, la severidad de la enfermedad parece no tener correlación con la duración de la enfermedad.
• 71% al 75% de los casos son bilaterales.
• La enfermedad unilateral puede progresar hasta ser bilateral.
• Los casos unilaterales tienden a tener un curso más leve que los bilaterales.

 

COMPLICACIONES

La complicación más común es la formación de catarata (aprox. 42%). En 2^do lugar está el EMC (28%).Otras complicaciones en orden de incidencia decreciente, incluyen: queratopatía en banda, glaucoma, desprendimiento de retina, retinosquisis, hemorragia vitrea, y proliferación extensa del epitelio pigmentario de la retina.

La principal causa de deterioro visual es el EMC (60%) y opacidades vítreas (9%); con el seguimiento a largo plazo se ha visto que los pacientes con PP quienes sufren disminución de la AV secundaria a la afectación macular, tiende a aumentar con el tiempo, comparado con el porcentaje de pacientes con disminución de la AV secundaria a la formación de cataratas u opacidades vítreas.

Edema Macular Cistoide

El EMC debe sospecharse en cualquier paciente con deterioro de la visión debido a la PP y en el que opacidades de los medios no se han demostrado. Se aprecia pérdida del reflejo foveal, y un aspecto como "mojado" del polo posterior. La angiografía con fluoresceína es la norma de oro para el diagnóstico de edema macular; una filtración difusa del colorante desde los capilares perifoveales puede observarse; en casos severos se aprecian elevaciones serosas del epitelio pigmentario. Si el edema macular persiste por varios meses, se desarrollaran cambios crónicos maculares, con el resultante deterioro permanente de la visión central. Desafortunadamente, no hay correlación entre el desarrollo de la inflamación vítrea y la sintomatología del edema macular, por lo tanto la severidad de la reacción vítrea sola no es un elemento confiable en la predicción del desarrollo de edema macular y por lo tanto de la afectación visual.

Alteraciones en el Epitelio Pigmentario

Las alteraciones en el epitelio pigmentario de la retina incluyen dispersión e hiperpigmentación en parches.

Cataratas

La formación de cataratas en la PP puede deberse a la inflamación crónica, así como también al uso de corticosteroides. Hay evidencia que contempla que la inflamación vítrea importante y un curso prolongado tiene una mayor tendencia para desarrollar cataratas. A pesar de la incidencia relativamente alta de formación de cataratas, éstas comúnmente no afectan la visión. La extracción de la catarata comúnmente resulta en una buena AV, si no hay afectación macular subyacente.

Glaucoma

El Glaucoma probablemente no es una complicación de la enfermedad en sí mismo, más bien parece ser el resultado del enérgico tratamiento con corticosteroides o de una intervención quirúrgica, tal como la extracción de catarata.

Desprendimiento de retina

El DR, ocurre en el 22% al 51% de los ojos con PP; la tracción vítrea secundaria a la inflamación crónica, probablemente sea la causa.

Hemorragia vítrea

La hemorragia vítrea en la PP es una complicación rara, probablemente resulta de la neovascularización de la base vítrea; comúnmente se reabsorben sin complicaciones residuales.

PATOGENESIS

• La causa es desconocida. Los estudios histopatológicos han demostrado que la inflamación primariamente involucra al vítreo.
• Esa membrana en la pars plana se forma por depósito gravitacional de células y detritus celulares del vítreo inflamado, los vasos sanguíneos retinales, y quizás no tiene nada que ver con la enfermedad primaria de la pars plana inferior.
• Gartner propuso la existencia de autoanticuerpos contra Ag depositados en la base vitrea, pueden producir PP. Estos Ag pueden derivarse, de la base de la pars plana, colágeno y desechos celulares. N niveles séricos elevados de IgG se han informado en pacientes con PP.
• Por otro lado se ha demostrado que también ocurre una reacción inmunológica humoral y celular, mediata ,contra los Ag de los fotorreceptores, esta reacción en la retina parece representar una respuesta posterior ante la lesión inicial de la retina. Sin embargo aunque el mecanismo de autoinmunidad retiniana no es el primario, si puede empeorar el daño inflamatorio al ojo.

HISTOLOGIA

1. Muy pocos informes patológicos de PP se han descrito; la mayoría son casos crónicos y los cambios tempranos no se han descrito.
2. Banco de nieve: se compone de elementos gliales, colágeno tipo IV y laminina.
3. Bolas de nieve: se han demostrado célelas gigantes multinucleadas y células epitelioides.
4. El vítreo usualmente colapsado y posteriormente desprendido.
5. Hay proliferación celular de la retina e hiperplasia del epitelio ciliar no pigmentado.
6. Periflebitis: acúmulos linfocitarios y pérdida de la membrana fibrovascular.
7. La coroides usualmente no se afecta.

 

TRATAMIENTO

El fin de la terapia es mejorar la visión al controlar el EMC, y no simplemente diminuir la celularidad vítrea.

Varía dependiendo de la severidad de la pérdida de la visión.

Casos leves (1/3 aprox)

• Sin EMC, no necesitan los esteroides.
• Con EMC, generalmente se trata con corticosteroides VO (Hidrocortisona ó Prednisolona), si no resultase le dan Corticosteroides en forma de depósitos profundos posteriores subtenonianos (Acetato de Metilprednisolona 40 mg). Si la visión no mejora después de muchas inyecciones, la pérdida de la visión puede ser permanente.

Casos severos (2/3 partes aprox)

• Se recomienda la crioablación de la membrana de la pars plana, pero esto es controversial.
• La Vitrectomía puede ser necesaria para el tratamiento de la pérdida de la visión severa por acúmulos vítreos densos, hemorragia vítrea o tracción.
• Inmunosupresión sistémica (ciclofosfamida ó clorambucil ) puede ser necesaria para prevenir la ceguera.
• En estudio actualmente se en cuenta el uso de: acetazolamida, luz UV para modulación inmune, cambio de plasma e Ig.

SARCOIDOSIS

Enfermedad granulomatosa multisistémica, caracterizada por la presencia histológica de granulomas epitelioides afectando varios órganos y tejidos y por una sintomatología clínica variable según la localización y la gravedad de las lesiones. A nivel ocular la complicación más frecuente es una iridociclitis, también puede causar una UI, afectación del segmento posterior en un 25% de los casos, hasta una Panuveítis.

Signos de UI:

1. Vitritis difusa es frecuente y más densa en su porción inferior, pudiéndose observar opacidades en bola de nieve en el vítreo periférico inferior.
2. Periflebitis retiniana caracterizada por una infiltración perivenosa blanda y blanca asociada a una mayor permeabilidad vascular.
3. Nódulos sarcoideos prerretinianos son típicamente discretos, blanco-grisáceos y localizados en una posición inferior y anterior al ecuador (signo de Landers).

Diagnóstico:

En caso de sospechar una UI por Sarcoidosis las pruebas Dx más usuales son :

1. Rx tórax: signo típico, adenopatías hiliar y paratraqueal, y un infiltrado difuso puede acompañar a esta adenopatía.
2. Biopsia de granulomas (conjuntivales ó lagrimales).
3. Otras pruebas séricas para enzima convertidora de angiotensina y lisozima, VSG.

Tratamiento: Corticosteroides locales, perioculares y sistémicos.

 

 

ESCLEROSIS MULTIPLE

Enfermedad desmielinizante del SNC y médula espinal, con síntomas neurológicos, generalmente con remisiones y exacerbaciones comúnmente afecta adultos jóvenes.

Asociación entre EM y UI, unos a favor otros en contra.

En USA incidencia:

de EM en pacientes con UI es aproximadamente 16% y

de UI en pacientes con EM es aproximadamente 27%.

• La UI es la forma de inflamación ocular usualmente encontrada en estos pacientes.
• El cascote celular vítreo y el envainamiento periférico vascular se ha descrito en pacientes con EM.
• EMC puede estar presente.
• La iridociclitis también se ha informado en estos pacientes.
• Otros signos oculares: nódulos en iris, nistagmos, neuritis óptica, parálisis de los músculos oculares.

Diagnóstico

• Clínico principalmente.
• Paraclinicos:

1. RMN puede mostrar placas desmielinizadas es la técnica de dx por imagen mas sensible para EM.
2. TAC con intensificador con contraste también puede mostrar las lesiones.
3. Alteraciones en el liquido cefalorraquideo en un 55% de los casos aunque los hallazgos no son patognomónicos.

ENFERMEDAD DE LYME

• Agente causal: Espiroqueta borrelia burdorferi por la mordedura de garrapata.
• La clínica principal es una lesión cutánea temprana, el Eritema Crónico Migratorio que puede ir seguido, semanas o meses mas tarde de anomalías neurológicas, cardiacas o articulares.
• Las manifestaciones intraoculares mas características de esta enfermedad son la iridociclitis crónica y vitritis.
• Algunos casos muestran signos típicos de UI.
• Otras manifestaciones oculares: Iritis, queratitis, neuritis óptica.

Diagnostico: en casos sospechosos:

• Pacientes en área endémica,
• con historia de mordedura de garrapata
• historia de Eritema Migratorio, mialgias, arritmias.

se deben hacer pruebas con test de Elisa.

ENFERMEDAD DE WHIPPLE

• Mas frecuente en hombre entre la 3^era y 4^ta década de la vida.
• Involucra muchos órganos y sistemas, incluyendo GI, musculoesquelético y SNC
• Hallazgos oculares: cambios propios de la UI: Inflamación vítrea crónica y opacidad vítrea.
• También exudados sobre la pars plana, vasculitis retinal, exudado y hemorragia retiniana y papiledema.
• Otros hallazgos se observan en pacientes con toque del SNC: nistagmo, parálisis de los músculos oculares.
• Diagnostico: mediante la demostración de macrófagos con gránulos intracelulares PAS + obtenidos de Bx de yeyuno o vitrectomia o aspiración vítrea.

 

SARCOMA DE CELULAS RETICULARES (Linfoma intraocular)

Hay dos formas:

1. Envuelve el SNC y el ojo.
2. Involucra primariamente órganos viscerales (pulmón, bazo, intestino) y el ojo también puede estar afectado entre 56-68%.

Los pacientes muestran signos y síntomas de UI, la señal clínica más común es la presencia de células vítreas, que puede ser tan densa que no se vean los detalles del FO.

Otros signos oculares: coriorretinitis, papiledema, uveítis anterior.

Diagnóstico: se hace en casos sospechosos: paciente de edad mayor, con UI, y toque neurológico: TAC, RNM, PL, Bx de nódulo linfático. Si son inconclusos se realiza Vitrectomía: Bx en área de infiltración celular.

Tratamiento: Radioterapia ocular.

BIBLIOGRAFIA:

• Intraocular Inflammation and Uveitis. Basic and Clinical Science Course 1995-96. American Academy of Ofthalmology. LEO 1995.
• Duane’s Ophthalmology on CD-ROM. 1995 Edition. Lippincott Co.
• Manual de Diagnóstico y Terapéutica Oculares. 3^ra Edición. D. Pavan-Langston. Salvat 1993.
• Oftalmología Clinica. J.Kanski. 2^da Edición. Doyma 1992.
• Uveitis. Clinicas Oftalmológicas de Norteamérica. 1993